Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП) представляют собой функциональные нарушения моторики желчного пузыря и сфинктерного аппарата желчевыводящей системы вследствие несогласованного, несвоевременного, недостаточного или чрезмерного их сокращения. Эта патология составляет около 70% всех патологических состояний билиарной системы в детском возрасте.

Основными предрасполагающими факторами в развитии ДЖВП являются: несовершенство регуляторных и иннервационных механизмов нервной системы, характерное для детского возраста; наследственно обусловленная высокая возбудимость и лабильность нервной системы, характеризующаяся нарушением тонуса ее вегетативного компонента и мышечной слабостью.

Ведущую роль в патогенезе ДЖВП играет вегетоневроз, приводящий к дискоординации сокращений желчного пузыря и сфинктерного аппарата. Второй механизм формирования ДЖВП - гормональный. В регуляции желчеотделения большую роль играют интестинальные гормоны, среди которых есть как стимулирующие (холецистокинин и др.), так и ингибирующие (глюкагон и др.) сократительную функцию желчного пузыря. В физиологических условиях процессы торможения и возбуждения саморегулируются. Неблагоприятные факторы, влияя на вегетативную нервную систему и гормональную регуляцию, приводят к нарушениям моторики и изменению физико-химических и бактериостатических свойств желчи.

В зависимости от происхождения выделяют два вида ДЖВП - первичную и вторичную. Развитию первичной дискинезии способствует нарушение нейрогуморальной регуляции деятельности билиарной системы. В связи с этим первичные ДЖВП нередко возникают у детей с различными соматоформными расстройствами, или более привычными для наших врачей неврозами, вегетативно-сосудистой дисфункции, диэнцефальном синдроме, психосоматическом синдроме у детей с нервно-артритической аномалией конституции. Немаловажную роль в развитии первичных ДЖВП играет нарушение режима питания: длительные интервалы между приемами пищи, переедание, насильственное кормление, злоупотребление жирной или острой пищей. Факторами риска также являются перенесенные острые инфекции (вирусный гепатит, дизентерия, сальмонеллез), аллергические заболевания (аллергический ринит, обструктивный бронхит, атопический дерматит).

Развитие вторичной ДЖВП происходит по типу висцеро-висцеральных рефлексов при патологических состояниях органов системы пищеварения. Как правило, вторичные дискинезии сопровождают хронический холангит, хронический дуоденит, хронический энтероколит, глистные инвазии. Особое значение имеет лямблиоз (жиардиаз) тонкой кишки. Вегетируя в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки, лямблии, прикрепляясь к микроворсинкам, вызывают выраженные дистрофические изменения эпителия. Это нарушает координацию деятельности сфинктеров двенадцатиперстной кишки и желчевыводящих путей.

В зависимости от характера нарушений двигательной функции желчного пузыря и тонуса сфинктера Одди выделяют гипертонически-гиперкинетический и гипотонически-гипокинетический типы ДЖВП.

Гипертонически-гиперкинетический тип встречается у детей с повышенным тонусом парасимпатического отдела нервной системы. В большинстве случаев это первичная дискинезия, которая сочетается с неврозами, вегетативно-сосудистой дистонией, психосоматическим синдромом.

Ведущим клиническим симптомом при гипертонически-гиперкинетической ДЖВП является приступообразная боль в области правого подреберья, иногда иррадиирующая в правое плечо, лопатку. Боль, как правило, появляется после погрешностей в диете, физической нагрузки, эмоционального стресса. Она непродолжительная, легко купируется спазмолитическими средствами. Во время приступа больной может быть беспокойным, у него отмечается тошнота, реже рвота, сердцебиение, головная боль, полиурия. При пальпации живота во время приступа и после него болезненность максимально выражена в точке проекции желчного пузыря (симптом Кера).

Вне обострения пальпация живота безболезненна или отмечается незначительная болевая чувствительность в области правого подреберья. Печень не увеличена. Явления интоксикации, если они выражены, обусловлены основным заболеванием. В межприступном периоде дети чувствуют себя хорошо, однако периодически жалуются на непродолжительную боль спастического характера в эпигастрии, правом подреберье и нередко в околопупочной области после приема раздражающей пищи, газированных напитков и холодных продуктов. Боль исчезает самопроизвольно или после приема спазмолитиков.

Гипокинетически-гипотонический тип ДЖВП наблюдается чаще у детей с преобладанием тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы. Клинически гипомоторная дискинезия проявляется ноющей, тупой, часто постоянной, неинтенсивной болью в области правого подреберья, иногда - чувством тяжести, растяжения в этой же зоне.

Под влиянием неблагоприятных факторов болевой синдром может усиливаться, однако приступы, напоминающие по интенсивности гиперкинетически-гипертоническую дискинезию, наблюдаются крайне редко. На фоне боли у детей отмечаются признаки диспепсии: тошнота, горечь во рту, снижение аппетита. Пальпация живота сопровождается болезненностью в области проекции желчного пузыря. Возможно появления у части пациентов положительного симптома Ортнера (болезненность при поколачивании ребром ладони по правой реберной дуге), реже - Мюсси (болезненность в области желчного пузыря, возникающая при надавливании на диафрагмальный нерв между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы).

Вследствие холестаза может пальпироваться увеличенная в размерах мягко-эластической консистенции подвижная безболезненная печень. После дуоденального зондирования или применения холекинетиков ее размеры уменьшаются или нормализуются. Следует подчеркнуть, что при ДЖВП, кроме изменения моторики билиарных путей, происходит нарушение гомеостатического равновесия. В организме ребенка могут развиваться функциональные изменения в дыхательной, сердечно-сосудистой, нервной и других системах. Снижается концентрация липопротеидного комплекса желчи, значение которого в процессе переваривания весьма велико. Нарушение пищеварения способствует развитию дисбиоза, снижению синтеза витаминов.

Диагноз ДЖВП устанавливается на основании характерных клинических симптомов и подтверждается результатами лабораторно-инструментальных исследований, задачей которых является верификация заболевания, определение типа дискинезии и исключение воспалительных заболеваний билиарной системы.

Наиболее современным методом является ультразвуковое исследование (УЗИ), позволяющее определить форму, размеры желчного пузыря, выявить деформации, врожденные аномалии развития, конкременты в желчном пузыре и желчных протоках, выяснить тип дискинезий. Однако сохраняется еще некоторая субъективность метода, что обусловлено "традиционно" одномоментным исследованием желчного пузыря без учета динамики его деятельности в условиях действия раздражителей. Такое упрощенное однократное исследование приводит к гипердиагностике ДЖВП.

Более информативным является фракционное дуоденальное зондирование, позволяющее оценить моторную функцию желчевыводящей системы. Сущность этого исследования состоит в том, что вместо трех классических порций желчи изучают пять фракций (фаз) желчевыделения. Кроме того, желчь исследуют через 5-минутные интервалы, что позволяет оценивать тонус и моторику, реактивность различных отделов внепеченочной желчевыделительной системы - сфинктера Одди, сфинктера Люткенса, мышц общего желчного протока и желчного пузыря. Фазы желчевыделения кратко могут быть охарактеризованы следующим образом.

Первая фаза - холедоховая. В ответ на раздражение стенки двенадцатиперстной кишки появляется прозрачная светло-желтая желчь. Учитывается время выделения первой порции желчи, скорость истечения порции А, общий объем этой порции.

Вторая фаза - время закрытого сфинктера Одди (сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы). На этом этапе желчь не выделяется. Это рефрактерный период: если он укорачивается, это говорит о снижении тонуса сфинктера Одди, если удлиняется - о гипертонии сфинктера.

Третья фаза - это время от момента открытия сфинктера Одди (в ответ на действие холецистокинетического раствора) до начала появления пузырной желчи (порция В). Удлинение этой фазы свидетельствует о затрудненном прохождении желчи через пузырный проток.

Четвертая фаза - это период опорожнения желчного пузыря (он зависит от тонуса его мышц и сфинктера Люткенса). Затрудненное (прерывистое) выделение порции В после введения раздражителя является признаком застоя желчи в желчном пузыре, гипотонии его мышц, нарушения проходимости пузырного протока.

Пятая фаза - выделение печеночной желчи (порция С). Если во время этой фазы повторно ввести через зонд раздражитель, то у некоторых больных можно получить дополнительное количество пузырной желчи (порции В), что указывает на неполное опорожнение желчного пузыря и гипотонию его мышц.

Биохимические методы исследования используют для определения в порциях желчи В и С концентрации желчных кислот, холестерина и билирубина. У детей с гиперкинетическими расстройствами желчевыводящих путей снижается уровень холестерина и липидного комплекса в порции В. При гипокинезии - повышается уровень холестерина и липопротеидный комплекс в пузырной желчи.

Рентгенография (холецистография) является высокоинформативным методом диагностики дискинезий билиарной системы, однако инвазивность исследования ограничивает его применение в педиатрической практике. В лечении дискинезий желчевыводящих путей значительную роль играет регулирование двигательного режима (ограничение двигательных нагрузок в период обострения, обязательный дневной отдых), положительный эмоциональный фон, щадящая диета. При назначении диеты рекомендуют дробное питание 4-5 раз в день, строгое соблюдение режима приема пищи, избегание переедания. При любом типе дискинезий исключают жареные, острые блюда, жирные сорта мяса и рыбы, маринады, копчености, консервы, изделия из сдобного и слоеного теста.

При гипертонически-гиперкинетическом типе ДЖВП ограничивают употребление продуктов, обладающих свойствами механических или химических раздражителей: холодная или очень горячая пища, продукты, содержащие грубую клетчатку, мороженое, шоколад, газированная вода.

При гипокинетической дискинезии показано обогащение диеты продуктами, обладающими холекинетическим действием: богатые растительной клетчаткой капуста, свекла, морковь, огурцы, сливы, яблоки, абрикосы, черный хлеб, а также растительные масла, молоко, сметана, сливки, неострый сыр, яйца всмятку. Некоторые продукты (яйцо, сливки, кефир с добавлением 2-3 чайных ложек растительного масла, отвар шиповника с ксилитом или сорбитом) желательно употреблять вечером за 1 час перед сном.

Медикаментозная терапия при ДЖВП направлена на нормализацию нейрогуморальных регуляторных механизмов желчеотделения, устранение дистонии вегетативной нервной системы и патологических рефлексов мускулатуры желчевыводящих путей. Больным с гиперкинетически-гипертоническим типом дискинезии для нормализации функционального состояния нервной системы назначают седативные препараты, преимущественно фитосборы: отвары и настои корня валерианы, травы пустырника, пассифлоры, мелиссы, плодов боярышника. Можно использовать препараты брома, белладонны, комбинированные седативные препараты на основе растительного сырья. Выбор лекарственного средства и продолжительность лечения (от 2 до 4 недель) определяется степенью выраженности невротических расстройств.

Для купирования болевого синдрома назначают спазмолитики: папаверин, бенциклан, платифиллин, дротаверин. Хороший терапевтический эффект оказывает пирензепин, который особенно показан детям с ДЖВП на фоне повышенной желудочной секреции. Спазмолитики применяют коротким курсом, до полного купирования болевого синдрома, так как при функциональных расстройствах длительное лечение этими препаратами все равно не гарантирует надежной профилактики приступа уже через 1-2 дня после их отмены.

Основу лечения при гиперкинетически-гипертонической ДЖВП составляют холеретики (препараты, усиливающие секрецию желчи) и холеспазмолитики. Чаще назначаются истинные холеретики: холензим, аллохол, холагон, фламин. К холеретикам относятся и препараты химического синтеза: циквалон, оксафенамид. Все эти препараты применяют не более 2-3 недель, после чего препарат необходимо сменить. В качестве гидрохолеретиков рекомендуют слабоминерализованные воды (2-5 г/л): Моршинская, Поляна Квасова, Лужанская. Воду следует принимать в теплом дегазированном виде за 1 час до еды.

Целесообразно применение лекарственных растений, обладающих желчегонным действием: барбарис обыкновенный, бессмертник песчаный, кукурузные рыльца, мята перечная, календула лекарственная, шиповник майский. Учитывая сложный генез дискинезий, назначают не отдельные лекарственные растения, а сборы из них. Основной курс лечения желчегонными препаратами может быть проведен в стационаре или амбулатории в течение месяца (со сменой препарата каждые 2 недели).

Поддерживающая терапия проводится не менее трех месяцев (2 недели каждого месяца) преимущественно сборами лекарственных растений с обязательной сменой сбора. Хороший лечебный эффект имеет психотерапия, различные виды акупунктуры и физиотерапевтические методы: тепловые процедуры, парафиновые аппликации, диа- и индуктотерапия, электрофорез со спазмолитиками, массаж воротниковой зоны, ЛФК по щадящей методике. Однако к назначению физиотерапевтических процедур на правое подреберье следует прибегать лишь в том случае, если врач полностью исключил наличие у ребенка воспалительных заболеваний печени. Более сложную проблему представляет лечение детей с гипокинетически-гипотонической дискинезией билиарной системы.

В первую очередь следует широко использовать мероприятия, направленные на повышение общего тонуса организма - лечебную физкультуру, водные стимулирующие процедуры, массаж. Назначаются тонизирующие препараты: настойка женьшеня, экстракт элеутерококка, настойка аралии, пиридоксин в комбинации с лактатом магния. Не используются холиноблокаторы, спазмолитики, тепловые процедуры. Из желчегонных препаратов назначаются, прежде всего, вещества холекинетического действия (способствующие выделению желчи): магния сульфат, сорбит, ксилит, маннит, растительные масла.

Базовый курс холекинетической терапии заключается в назначении 10-25% раствора ксилита или сорбита по 1-2 столовых ложки 3 раза в день за 30 минут до еды или растительного масла (лучше оливкового) по 1 десертной или столовой ложке 3 раза в день после еды в течение 3-4 недель. Одновременно проводят "слепые" зондирования (тюбажи) не реже двух раз в неделю в течение 1 месяца. В качестве холекинетика при проведении тюбажа могут быть использованы сырые яичные желтки (1-2 штуки), растительные масла в теплом виде по 15-30 мл, 25% раствор сорбита или ксилита по 30-50 мл, свекольный сок по 50-100 мл. При этом не следует использовать грелку, поскольку местные тепловые процедуры обладают спазмолитическим действием.

По окончании курса холекинетической терапии назначают лекарственные растения в виде сборов (рябина обыкновенная, цветки ромашки, трава золототысячника, кукурузные рыльца, шиповник, календула). Наряду с холекинетиками при гипотонически-гипокинетическом типе ДЖВП назначают истинные холеретики (аллохол, холензим, хофитол, холивер, холагогум, циквалон), гепатопротекторы курсом длительностью не более двух недель.

Рекомендуются минеральные воды высокой минерализации (Нафтуся, Трускавецкая, Моршинская и др.), газированные, в холодном виде, 2-3 раза в день в течение 1-1,5 месяцев.

Хороший лечебный эффект оказывают физиотерапевтические процедуры: диадинамотермия, электрофорез с сульфатом магния на область печени. После окончания курса лечения больному необходимо в течение 2-3 месяцев соблюдать щадящую диету с последующим переходом на общий стол. Два раза в год целесообразно провести курс желчегонной терапии, используя при этом сборы лекарственных растений, подобранных с учетом данного типа дискинезии.

Длительность диспансерного наблюдения детей с ДЖВП - не менее двух лет. Показано оздоровление в бальнеологических санаториях (1 раз в год) Моршина, Миргорода, Закарпатья.

Профилактика ДЖВП включает соблюдение соответствующих возрасту режимов труда и отдыха, рациональное питание, своевременную санацию хронических очагов инфекции, лечение заболеваний пищеварительного тракта, глистной инвазии, дисбиоза, лямблиоза (жиардиаза), аллергических заболеваний, соматоформных расстройств.